骨髓增殖性腫瘤是以一系或多系髓系細(xì)胞增殖為主要特征的克隆性造血干細(xì)胞腫瘤。多系髓系細(xì)胞（包括紅系、粒系和巨核系）增殖為主要特征的克隆性造血干細(xì)胞腫瘤，其特點(diǎn)是骨髓有核細(xì)胞增多，增殖的細(xì)胞可向終末分化成熟，多不伴發(fā)育異常；外周血一系或多系細(xì)胞增多，外周器官浸潤，常伴有肝脾腫大。

 

　　MPN包括慢性粒細(xì)胞，白血?。–ML）、真性紅細(xì)胞增多癥（PV）、原發(fā)性血小板增多癥（ET）、慢性特發(fā)性骨髓纖維化（CIMF）、慢性中性粒細(xì)胞白血?。–NL）、慢性嗜酸粒細(xì)胞白血病/ 高嗜酸粒細(xì)胞綜合征（CEL/HES）、肥大細(xì)胞?。∕CD）及不能分類的骨髓增殖性腫瘤除外，患者生存質(zhì)量的原因主要為病程中并發(fā)癥的出現(xiàn)以及繼發(fā)血液系統(tǒng)腫瘤。

 

　　由于MPN患者血細(xì)胞過度增殖，可導(dǎo)致血液淤滯、粘稠度增加，后者可成為各種心腦血管疾病的高危因素，因而患者可并發(fā)高血壓病、腦卒中等，疾病的分類及發(fā)展階段是出血、栓塞等并發(fā)癥的主要危險(xiǎn)因素，血細(xì)胞比容、血紅蛋白水平、自細(xì)胞計(jì)數(shù)也為栓塞的危險(xiǎn)因素。

 

　　嚴(yán)格控制血細(xì)胞在體內(nèi)循環(huán)的數(shù)量，對(duì)身體健康是重要的，但是，在大多數(shù)MPN患者中，蛋白質(zhì)JAK2突變導(dǎo)致血細(xì)胞增殖得太快。

 

　　團(tuán)隊(duì)發(fā)現(xiàn)蛋白分子Mpl接收來自細(xì)胞外的化學(xué)信號(hào)，是突變JAK2引發(fā)疾病發(fā)展的前提。使用實(shí)驗(yàn)室模型，他們發(fā)現(xiàn)，“切斷”Mpl受體中一半基因，降低其表達(dá)，其結(jié)果是該疾病沒有進(jìn)展。該研究成果發(fā)表在Blood雜志。